Астана: +7 (7172) 72 77 02
Алматы: +7 (727) 35 05 911
радуем ценами :)
НАГЛАЗИМ (Галсульфаза) / NAGLAZYME (Galsulfase)
НАГЛАЗИМ (Галсульфаза) / NAGLAZYME (Galsulfase)
концентрат д/пригот. р-ра д/инф. 5 мг/5 мл, фл. / 1 шт.
    1042919 тенге

НАГЛАЗИМ (Галсульфаза) / NAGLAZYME (Galsulfase)

НАГЛАЗИМ (Галсульфаза) / NAGLAZYME (Galsulfase)
    1042919 тенге
в заказ!
Условия отпуска: без рецепта
Категория: Галсульфаза
Тип упаковки: концентрат д/пригот. р-ра д/инф. 5 мг/5 мл, фл. / 1 шт.
Артикул: 52133
Производитель: BioMarin Europe (Великобритания)
Наличие: Есть на складе
смотрите также АНАЛОГИ/ЗАМЕНИТЕЛИ

Посмотреть/скрыть инструкцию

Описание / Инструкция НАГЛАЗИМ (Галсульфаза) / NAGLAZYME (Galsulfase)

Фармакологические свойства

Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза. Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозамингликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов. Гальсульфаз в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфаза, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.

Показания

В составе комплексной терапии мукополисахаридоза 6 типа(синдром Марото-Лами).

Применение

Применяется в/в в виде инфузии в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.

Противопоказания

Повышенная чувствительность к гальсульфасу.

Побочные эфекты

Реакции, возникающие в процессе инфузии: наиболее часто - крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ. Часто: головная боль, лихорадка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-гальсульфаз-IgG-антител.

Особые указания

Перед проведением инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами. Однако следует иметь в виду, что у пациентов, страдающих мукополисахаридозом 6 типа, часто наблюдается апноэ во сне. Применение антигистаминных препаратов повышает риск развития этого состояния. Безопасность гальсульфаса для детей младше 5 лет не исследована.

Условия хранения

При температуре 2–8 °C (не замораживать).

Список городов для доставки

Абай Акколь Аксай Аксу Актау Актобе Алга Алматы Аральск Аркалык Арысь Астана Атбасар Атырау Аягоз Байконыр Балхаш Булаево Державинск Ерейментау Есик Есиль Жанаозен Жанатас Жаркент Жезказган Жем Жетысай Житикара Зайсан Зыряновск Казалинск Кандыагаш Капчагай Караганда Каражал Каратау Каркаралинск Каскелен Кентау Кокшетау Костанай Кульсары Курчатов Кызылорда Ленгер Лисаковск Макинск Мамлютка Павлодар Петропавловск Приозёрск Риддер Рудный Сарань Сарканд Сарыагаш Сатпаев Семей Сергеевка Серебрянск Степногорск Степняк Тайынша Талгар Талдыкорган Тараз Текели Темир Темиртау Туркестан Уральск Усть-Каменогорск Ушарал Уштобе Форт-Шевченко Хромтау Шардара Шалкар Шар Шахтинск Шемонаиха Шу Шымкент Щучинск Экибастуз Эмба



Сервис Ликитория помогает найти, зарезервировать, купить по цене производителя НАГЛАЗИМ (Галсульфаза) / NAGLAZYME (Galsulfase) или подобрать к данному препарату аналоги и заменители, ознакомиться с инструкцией и описанием.
Выбранные Вами лекарства и препараты могут быть доставлены по указанному Вами адресу в Казахстане, Астане, Алматы.



Смотрите также аналоги:

концентрат д/пригот. р-ра д/инф. 5 мг/5 мл, фл. / 1 шт.
BioMarin Europe

    1042919 тенге
в заказ!
Помощь
Поиск медикаментов
Найти интересующее лекарство и его аналоги Вы сможете даже, если не уверены в правильности написания его названия.
Подробнее
Обмен и возврат медикаментов
Согласно Правилам реализации лекарственных средств лекарственные средства, предметы санитарной гигиены, лекарственные косметические средства должного качества не подлежат обмену или возврату.
Подробнее
Поиск, резервирование, заказ лекарств и препаратов
Информация о поиске на сервисе Ликитория
Подробнее
Способы оплаты
05 Сентября 2017
29 Августа 2017
Лечение пациентов с синдромом Хантера.
Каталог лекарств