Алматы: +7 (727) 35 05 911
Астана: +7 (7172) 72 77 02
радуем ценами :)
ЭЛАПРАЗА (идурсульфаза) / ELAPRASE (idursulfase)
ЭЛАПРАЗА (идурсульфаза) / ELAPRASE (idursulfase)
конц. д/пригот. р-ра д/инф. (6 мг) 2 мг/мл, фл. 3 мл / 1 шт.
    1639920 тенге

ЭЛАПРАЗА (идурсульфаза) / ELAPRASE (idursulfase)

ЭЛАПРАЗА (идурсульфаза) / ELAPRASE (idursulfase)
    1639920 тенге
в заказ!
Условия отпуска: без рецепта
Категория: Идурсульфаза
Тип упаковки: конц. д/пригот. р-ра д/инф. (6 мг) 2 мг/мл, фл. 3 мл / 1 шт.
Артикул: 52134
Производитель: Shire Human Genetic Therapies Inc. (США)
Наличие: Есть на складе
смотрите также АНАЛОГИ/ЗАМЕНИТЕЛИ

Посмотреть/скрыть инструкцию

Описание / Инструкция ЭЛАПРАЗА (идурсульфаза) / ELAPRASE (idursulfase)

Фармакологические свойства

Фармакокинетика Механизм поглощения идурсульфазы опосредован селективным связыванием с маннозо-6-фосфатными (М6Ф) рецепторами. Деградация идурсульфазы происходит путем гидролиза с образованием небольших пептидных остатков и аминокислот. Таким образом, нарушение функции почек или печени не влияет на фармакокинетические параметры идурсульфазы. Фармакодинамика Синдром Хантера (мукополисахаридоз II типа) представляет собой Х-сцепленное рецессивное наследственное заболевание, вызванное недостаточным уровнем в организме лизосомального фермента идуронат-2-сульфатазы. Функцией идуронат-2-сульфатазы является катаболизм гликозаминогликанов (ГАГ) — дерматансульфата и гепарансульфата путем разрушения олигосахаридсвязанных сульфатных половинок. В связи с полным отсутствием или наличием дефектного фермента идуронат-2-сульфатазы у пациентов с синдромом Хантера ГАГ прогрессивно накапливаются в лизосомах клеток, приводя к клетhttp://likitoria.kz/goods/elaprase.htmlочному перенасыщению, органомегалии, разрушению тканей и нарушению функции органов. Идурсульфаза — очищенная форма лизосомального фермента идуронат-2-сульфатазы, полученная на линии клеток человека, обеспечивающей профиль гликозилирования, аналогичный естественному профилю фермента. Идурсульфатаза секретируется в виде 525-аминокислотного гликопротеина и содержит 8 N-связанных гликозилированных участков, которые занимают комплекс гибрида и олигосахаридных цепей с высоким содержанием маннозы. Молекулярная масса идурсульфазы составляет примерно 76 кДа. Элапраза, вводимая в/в пациентам с синдромом Хантера, обеспечивает поступление экзогенного фермента в клеточные лизосомы. М6Ф остатки на олигосахаридных цепях позволяют ферменту специфически связываться с М6Ф-рецепторами на клеточной поверхности, что приводит к интернализации фермента, нацеленного на внутриклеточные лизосомы, и последующему катаболизму аккумулирующих ГАГ.

Показания

Длительное лечение пациентов с синдромhttp://likitoria.kz/goods/elaprase.htmlом Хантера (мукополисахаридоз II типа).

Применение

Только для в/в инфузий. Введение Элапразы необходимо проводить под контролем врача или другого медицинского сотрудника, который имеет опыт лечения больных с мукополисахаридозом II типа или другими наследственными нарушениями метаболизма. Элапразу следует вводить в/в в течение 3 ч в дозе 0,5 мг/кг 1 http://likitoria.kz/goods/elaprase.htmlраз в неделю, при этом, если не отмечено развитие реакций, связанных с инфузией, можно постепенно уменьшить время введения до 1 ч. В настоящее время отсутствует опыт клинического применения Элапразы у пациентов с почечной или печеночной недостаточностью, а также у больных в возрасте от 65 лет и старше.

Противопоказания

Повышенная чувствительность к активному вещhttp://likitoria.kz/goods/elaprase.htmlеству или любому из вспомогательных веществ.

Побочные эфекты

В ходе исследований Элапразы у 5 пациентов, получавших препарат в дозе 0,5 мг/кг еженедельно или через неделю, были отмечены серьезные нежелательные реакции. На фоне одной или нескольких инфузий у 4 больных развилась гипоксия, которая потребовала введения кислорода трем пациентам с тяжелыми обструктивными заболеваниями дыхательных путей (2 пациентам ранее проводилась трахеотомия). Наиболее тяжелая инфузионная реакция, проявившаяся кратковременными судорогами, развилась у больного на фоне обострения инфекционного респираторного заболевания. У четвертого больного с менее тяжелым течением основного заболевания, неблагоприятная реакция спонтанно разрешилась после прекращения введения препарата. Впоследствии эти реакции у больных не возобновлялись при использовании болеhttp://likitoria.kz/goods/elaprase.htmlе медленной скорости вливания и проведения предварительной подготовки пациентов (назначение низких доз кортикостероидов, антигистаминных препаратов, ингаляции бета-агонистов). У пятого больного с ранее выявленной кардиопатией во время исследования были зарегистрированы преждевременные желудочковые комплексы и тромбоэмболия легочной артерии. Исследования показали, что на фоне лечения Элапразой у некоторых пациентов вырабатывались антитела к идурсульфазе классов IgG, IgM и IgA. Общий уровень нейтрализующих антител составил 10%. В целом, у пациентов, имевших антитела класса IgG, наиболее вероятно развивались реакции, связанные с инфузией препарата. Однако общая частота инфузионных нежелательных явлений уменьшалась с течением времени, несмотря на уровень антител.

Взаимодействие

Не проводилось исследований взаимодействия Элапразы с другими ЛС. Однако согласно результатам исследований метаболизма препарата в клетhttp://likitoria.kz/goods/elaprase.htmlочных лизосомах, идурсульфаза не должна вступать во взаимодействие с препаратами, которые метаболизируются в организме с помощью CYP450.

Условия хранения

в защищенном от света месте, при температуре 2–8 °C. Не замораживать. После раhttp://likitoria.kz/goods/elaprase.htmlзведения препарат хранят при температуре от 20 до 25 °C в течение не более 8 ч.

Список городов для доставки

Абай Акколь Аксай Аксу Актау Актобе Алга Алматы Аральск Аркалык Арысь Астана Атбасар Атырау Аягоз Байконыр Балхаш Булаево Державинск Ерейментау Есик Есиль Жанаозен Жанатас Жаркент Жезказган Жем Жетысай Житикара Зайсан Зыряновск Казалинск Кандыагаш Капчагай Караганда Каражал Каратау Каркаралинск Каскелен Кентау Кокшетау Костанай Кульсары Курчатов Кызылорда Ленгер Лисаковск Макинск Мамлютка Павлодар Петропавловск Приозёрск Риддер Рудный Сарань Сарканд Сарыагаш Сатпаев Семей Сергеевка Серебрянск Степногорск Степняк Тайынша Талгар Талдыкорган Тараз Текели Темир Темиртау Туркестан Уральск Усть-Каменогорск Ушарал Уштобе Форт-Шевченко Хромтау Шардара Шалкар Шар Шахтинск Шемонаиха Шу Шымкент Щучинск Экибастуз Эмба



Цена на ЭЛАПРАЗА (идурсульфаза) / ELAPRASE (idursulfase) в Ликитория является ценой от производителя. У нас Вы можете зарезервировать и заказать ЭЛАПРАЗА (идурсульфаза) / ELAPRASE (idursulfase) или, в случае наличия, подобрать аналоги и заменители на лекарства / препараты. Интернет аптека Ликитория помогает найти, купить и доставить ЭЛАПРАЗА (идурсульфаза) / ELAPRASE (idursulfase).



Смотрите также аналоги:

конц. д/пригот. р-ра д/инф. (6 мг) 2 мг/мл, фл. 3 мл / 1 шт.
Shire

    1639920 тенге
в заказ!
Помощь
Поиск медикаментов
Найти интересующее лекарство и его аналоги Вы сможете даже, если не уверены в правильности написания его названия.
Подробнее
Обмен и возврат медикаментов
Согласно Правилам реализации лекарственных средств лекарственные средства, предметы санитарной гигиены, лекарственные косметические средства должного качества не подлежат обмену или возврату.
Подробнее
Поиск, резервирование, заказ лекарств и препаратов
Информация о поиске на сервисе Ликитория
Подробнее
Способы оплаты
Каталог лекарств